Mijara Germ: Sînukleînopatiyên Prodromal - Nexweşiya reftariya xewa REM

Di vê beşê yekem de, em ê li ser nexweşiya xewa REM biaxivin. Û ji bo vê yekê, Laura Pérez Carbonell wekî mêvanek min e, ku şêwirmenda dermanê xewê û neurolojiyê ye li Navenda Nexweşiyên Xewê ya Nexweşxaneya Guy li Londonê. Gelek spas Laura, ji bo ku îro tevlî me bû.

Dr. Laura Perez-Carbonell: Gelek spas Eduardo, ji bo pêşwazîkirina min. Bi rastî jî kêfxweşiyek e ku ez li vir im.

Dr. Eduarduo de Pablo Fernandez: Ji ber vê yekê ne pir gelemperî ye ku di [00:01:00] Podcast-a MDS-ê de pisporek xewê hebe. Min xwest hevpeyvînê bi we re dest pê bikim û hinekî li ser xwe, çawa hûn di dermanê xewê de perwerdehiyê dibînin, û gelo hevkarîyên fermî an rêyên din hene ku bigihîjin vê perwerdeyê ji ber ku ev dibe ku ji bo hin guhdaran balkêş be.

Dr. Laura Perez-Carbonell: Ez texmîn dikim ku ev pirsek demdirêj e, û em hemî hîs dikin ku divê em rêya xwe ya perwerdehiya xewê bibînin. Li Ewropayê, çend cih hene ku hûn dikarin wekî neurolog perwerdehiyek taybetî ji bo xewê bibînin. Di rewşa min de, min biryar da ku mastera xwe di dermanê xewê de li Zanîngeha Barcelonayê bikim ku min paşê doktoraya xwe temam kir.

Piştî ku min perwerdehiya xwe ya di warê neurolojiyê de li Madrîdê, li Spanyayê qedand, min biryar da ku vê yekê bikim. Û paşê ez çûm vir, bo Brîtanyayê, da ku li Guy's û St Thomas', ku ez niha lê dixebitim, di warê bijîşkiya xewê de bursiyek bistînim. Ez texmîn dikim ku ji bo kesên ku pir bi perwerdehiya di xewê de eleqedar in û dixwazin karê xwe di vî warî de li Ewropayê pêşve bibin, ez texmîn dikim ku sertîfîkaya pisporê bijîşkiya xewê ji hêla Komeleya Lêkolînên Xewa Ewropî ve rêya rast e.

Û piştre ez dizanim ku welatên din jî hene ku rêyên xwe yên taybet hene, lê bi gelemperî ew ne qadeke pir baş-standardkirî ye ku tê de perwerde bibe û ew tiştek e ku her yek ji me biryar daye ku bi awayê xwe bike û li rêya xwe digere.

Dr. Eduarduo de Pablo Fernandez: Spas ji bo parvekirina vê. Werin em bi nexweşiya reftariya xewa REM dest pê bikin. Pêşî, hûn dikarin hinekî ji me re vebêjin ka xewa REM çi ye û di dema nexweşiya reftariya xewa REM de çi dibe?

Dr. Laura Perez-Carbonell: Belê. Ji ber vê yekê xewa REM yek ji qonaxên xewê ye ku di çerxek xewa tevahî de heye. Ji ber vê yekê xewa me ya ne-REM heye, ku xewa tevgera çavê ya bilez ji N1 û 2 û 3, qonaxên xewa siviktir ber bi qonaxên xewa herî kûr ve diçe. Û dû re xewa me ya REM heye, [00:03:00] xewa tevgera çavê ya bilez ku di her çerxek ku em di tevahiya şevê de hene de bi periyodîk çêdibe.

Lê ew pirtir e, ew meyla wê heye ku ber bi nîvê duyemîn ê şevê ve pirtir bibe. Ji ber vê yekê ev ji çerxa xewa yekem a ku em dikin ve diqewime, lê ew meyla wê heye ku ber bi nîvê duyemîn, dawiya şevê ve dirêjtir bibe. Di vê qonaxa xewê de, bi awayekî taybetmendî, em meyla wê heye ku bêtir xewnan bibînin an jî cureyê xewnên ku em pirtir bi bîr tînin.

Û ji aliyê fîzyolojîk ve taybetmendiya sereke ew e ku ji bilî tevgera bilez a çavan, divê masûlkeyên di laşê me de rehet bin, divê atonîk bin. Ji ber vê yekê atoniya masûlkeyan taybetmendiya neurofîzyolojîk a vê qonaxê ye. Di nexweşiya tevgeriya REM an jî nexweşiya tevgeriya xewa REM de, em dibînin ku nexweş bi rastî jî ev atoniya masûlkeyan a fîzyolojîk guheriye.

Ji ber vê yekê, di xewa REM de atoniya masûlkeyên wan kêm dibe, û ji ber vê yekê ew xewnên xwe bi awayekî aktîf nîşan didin. Ew dikarin tiştên wekî lêdan an şûtinê bikin, ew dikarin destên xwe bihejînin, ew dikarin biqîrin. Ew dikarin tiştên hinekî xweştir jî bikin wekî stranbêjî an kenînê. Û ev hemû tevger, an dengbêjî xuya dikin ku bi naveroka xewnên wan re diçin.

Bi gelemperî, ev xewn pir zelal û tijî çalakî ne, tiştên wekî pêwîstiya parastina xwe ji gefên êrîşa ji aliyê heywanekî, kesekî ve dihewînin. Lê dîsa jî, naverokên wan ên xweştir dikarin hebin. Carinan ew werzîşê dikin an jî tenê bi kesekî di xewna xwe de sohbet dikin.

Dr. Eduarduo de Pablo Fernandez: Pir baş. Û hûn dikarin ji me re bibêjin ku ev dikare di çarçoveya nexweşiyên dejenerasyona mejî de çêbibe an jî ew dikare bi tena serê xwe jî çêbibe, rast?

Dr. Laura Perez-Carbonell: Belê, bê guman. Em formên duyemîn ên RBD-ê, yên ku di [00:05:00] şert û mercên neurodejenerasyonê yên damezrandî yên wekî alpha-sînukleînopatiyan de çêdibin, dinirxînin û em ê paşê hinekî bêtir bi hûrgulî li ser vê yekê biaxivin. Lê di heman demê de di çarçoveya nexweşiyên din ên neurolojîk de jî pir gelemperî ye, mînakî, ji bo ku em di klînîka xewê de nexweşên bi narkolepsiya celeb 1 bibînin ku di şevê de nexweşiya tevgerê ya REM-ê ya hevdem heye.

Her wiha formên din jî hene ku xuya dikin ku bi giranî ji hêla dermanan ve têne çalak kirin, bi taybetî hin antîdepresantan, lê dikarin ji hêla astengkerên beta ve jî werin çalak kirin. Û dû re me tiştê ku em jê re dibêjin nexweşiya tevgerî ya xewa REM ya îzolekirî, RBD ya îzolekirî heye ku ew forma ku bi tena serê xwe çêdibe, wekî ku navê wê diyar dike, û ew bi xetera pêşerojê ya pêşxistina sînukleînopatiyek eşkere ve girêdayî ye.

Dr. Eduarduo de Pablo Fernandez: Pir baş e. Em ê hinekî paşê li ser vê yekê biaxivin. Lê heke hûn dikarin hinekî bêtir li ser teşhîsê ji me re vebêjin, em çawa dikarin teşhîsê piştrast bikin? [00:06:00] Û ez texmîn dikim ji ber ku li hin deveran gihîştina lêkolînên xewê an yekîneyên xewê pir sînordar e, em çawa dikarin bêyî lêkolînên xewê teşhîsek ewle û rast hebe?

Her wiha em dikarin hinekî li ser pêşerojê nîqaş bikin, ka tişt çawa diçin û tenê li derveyî nexweşxaneyê teşhîs dikin.

Dr. Laura Perez-Carbonell: Bê guman. Belê. Çend pirsnameyên me yên pişkinînê hene ku dibin alîkar ku nexweşên RBD-ê yên muhtemel werin destnîşankirin. Û heta roja îro jî, polîsonografî wekî standarda zêrîn ji bo piştrastkirina teşhîsê, ji bo destnîşankirina windabûna atoniya REM û, li kêleka dîrokeke klînîkî ya pêşniyarker, em dikarin teşhîsê piştrast bikin.

Lê em dizanin ku hebûna polîsonografiyê li hin deverên cîhanê dijwar e. Û her weha tiştek dijwar e, her çend ew hebe jî. Ji bo nexweşên ku di rewşek xeternak de ne an jî dûrî laboratuwara xewê dijîn, ev daxwazek mezin e ku bi vî rengî werin lêkolînkirin.

Ez texmîn dikim ku yek ji wan tiştên ku dibe ku gava din be ji bo teşhîskirina RBD bi awayekî hinekî hêsantir an nêzîktir ji bo nexweşan ew e ku lêkolînan bînin malên wan. Û hin xebat hene ku bi karanîna polîsonografiya vîdyoya malê hatine kirin ku xuya dike vebijarkek baş e ji bo bidestxistina hemî agahdariya ku me heye, lê ji neçarî xwestina nexweşan ku werin laboratuwara xewê dema ku ew dibe ku ne berdest be an jî dibe ku ji cihê ku ew lê dijîn dûr be.

Dibe ku pêşeroj derfetên din jî ji me re bîne ku tê de hin sînyalên sînorkirî hene li şûna polîsonografiya standard a tevahî. Biryardan an hilbijartina sînyalên taybetî ku dikarin ji me re bibin alîkar ku em qonaxa xewê ya ku em tê de çalakiya masûlkeyan di dema xewa REM de ne nas bikin û dibe ku vîdyoyê jî.

Ji ber ku bê guman, heke em bikaribin tevgeran bigirin, her çend beşên tevahî yên RBD tune bin jî, lê tevgerên piçûktir û kurttir ên ku xewa REM nas dikin jî dikarin pir bikêr bin. Ji ber vê yekê niha gelek xebat ji hêla komên cûda yên li çaraliyê cîhanê ve tê kirin û bê guman ev danasîna karanîna modelên fêrbûna makîneyê analîza otomatîk a derketinên hevgirtî heye ku ji hêla komek sînyalên sînorkirî ve têne bidestxistin ne ku ji hêla PSG-ya vîdyoyek tevahî ve da ku hewl bidin nexweşên bi RBD ji yên ku RBD tune ne nas bikin an jî cûda bikin.

Eger em bêtir li ser bingeha nifûsa giştî bifikirin û hewl bidin ku bi qasî ku pêkan e nexweşan nas bikin, nemaze ji bo kesên bi RBD-ya îzolekirî ku em dizanin di xetereya bilind a pêşxistina rewşek neurodejenerasyonê de ne. Em ê hewceyê nêzîkatiyek gav bi gav bin û di pêşerojê de pir mimkûn e ku em hewce bikin ku protokolan bicîh bînin ku em pirsnameyên pişkinînê bikar bînin, dibe ku hin gavên navîn bi hevpeyvînek ku dikare ji dûr ve were kirin zêde bikin, [00:09:00] û dûv re hin cîhazên hêsantir, cîhazên PSG-ya sînorkirî yên ku dikarin ji me re bibin alîkar ku em dûv re teşhîsê piştrast bikin.

Belê, ez difikirim ku çend tişt hene ku hewce ne ku werin pêşve xistin û dê hewce be ku hin xebat werin kirin da ku hewl bidin û rêbazên ku em di vê çarçoveyê de bikar tînin giştî bikin.

Dr. Eduarduo de Pablo Fernandez: Pir baş. Û vegerin ser lêkolînên neurofîzyolojîk, ji ber vê yekê tiştê ku min fêm kir ev e ku tişt bi awayekî wekî epîlepsiyê dimeşin, ku hûn dikarin tomarên elektrofîzyolojîk bi awayekî ambulatory bikin. Û ez dixwazim hûn hinekî li ser hin sînorkirinên polîsomnografiya vîdyoyê wekî nexweşek razayî şîrove bikin ji ber ku carinan ev tiştek e ku em wekî klînîsyen li kesekî ku em difikirin ku ji nexweşiya xewa REM dikişîne lê bi polîsomnografiyek normal vedigere, dipirsin.

Hûn dikarin hinekî li ser vê yekê şîrove bikin?

Dr. Laura Perez-Carbonell: Ji ber vê yekê ez difikirim ku ev pirsek pir girîng e. Ez difikirim ku, bê guman di hawîrdorek nenas de mayîn qet alîkar nabe, [00:10:00] û bi taybetî ji bo wan laboratuarên xewê yên ku li beşek nexweşxaneyê ne, mînakî, dikare pir bi deng be, dikare pir têkder be.

Ji ber vê yekê ez difikirim ku her laboratuwarek xewê hewl dide ku hawîrdorek bi qasî ku pêkan aram be. Lê tişt hene ku dikarin bandorê li kalîteya xewê bikin, û hin nexweş dema ku di laboratuwarek xewê de dimînin hîs nakin ku wan şevek baş xew kiriye. Ji ber vê yekê ev sînordariyek e.

Nexweşên din jî hene ku ji ber dema xewa wan a kurt, an jî ji ber bandora hin dermanan, dibe ku em nekarin di şevekê de xewa REM tomar bikin, û ev sedemek pir gelemperî ye ku em lêkolînan dubare bikin. Ji ber vê yekê ez difikirim ku ji bo lêkolînên xewa di laboratûvarê de sînorkirin an jî dijwarîyên xwerû hene.

Ji aliyekî din ve, ez difikirim ku ji aliyê teknîkî ve jîngeheke kontrolkirî jî baş e. Bê guman, hin sînorkirin hene ku hûn dibînin dema ku lêkolîn li malê têne kirin [00:11:00]. Lê dibe ku bi cîhazên hêsantir, ev tiştek e ku divê em bikaribin derbas bikin û bi hin perwerdehiyê ji nexweşan an jî hevkarên nivînan re di şevê de çareser bikin.

Dr. Eduarduo de Pablo Fernandez: Xaleke balkêş e, erê. Niha em derbasî nexweşiya Parkinson a eşkere bibin û li ser nexweşiya xewa REM biaxivin. Ji ber vê yekê, bi tevahî nîşaneyek pir gelemperî ye, û ez dixwazim hûn li ser belavbûnê biaxivin, heke li ser rêça nexweşiyê daneyên we hebin, ji ber ku yek ji wan tiştan ev e ku ew dikare di dema nexweşiyê de pir biguhere.

Û dibe ku hûn hinekî li ser çawaniya birêvebirina nîşanên nexweşiya reftariya xewa REM bi dermankirinên farmakolojîk û her weha ne-farmakolojîk biaxivin.

Dr. Laura Perez-Carbonell: Belê. Ez difikirim ku eger em wan lêkolînên ku polîsonografiya vîdyoyê bikar anîne ji bo texmînkirina rêjeya RBD di nexweşiya Parkinson de bifikirin, ev yek bi qasî di navbera 25 û 50% de hatiye texmîn kirin. Û her weha tê texmîn kirin ku bi qasî 20% ji wan kesên ku bi rastî RBD dest pê kirine [00:12:00] pir muhtemelen berî destpêkirina bêhêziya motorî.

Bi demê re, heke em komên nexweşên bi nexweşiya Parkinson bişopînin, xuya dike ku belavbûna RBD zêde dibe. Û xuya dike ku di asta takekesî de jî heke em lêkolînên polîsonografiyê yên şopandinê bikin, em meyla dikin ku bi demê re zêdebûnek di mîqdara xewa REM de bêyî atonî bibînin.

Ji ber vê yekê, ev tiştek e ku em dikarin di şopandina van nexweşan de bibînin. Ez difikirim ku ji hêla klînîkî ve nirxandina wê hinekî dijwartir e. Berî her tiştî, ji ber ku ew rewşek mîna gelek nexweşiyên xewê ye ku nexweş pir caran ji qonaxan haydar nînin. Ji ber vê yekê heya ku ew pir caran ji ber xewnên xwe şiyar nebin, an ji ber ku ew ji nivînan ketine an jî xwe birîndar kirine. Carinan ew pir caran hevparê nivînan e ku bi rastî ji we re radigihîne ka çi diqewime û gelo ew baştir bûne an na.

Ji ber vê yekê ez difikirim ku beşek ji cureyê [00:13:00] guherîn û nezelaliyê li ser ka çawa tê hêvîkirin ku bi demê re ji aliyê klînîkî ve be, bi vê rastiyê ve girêdayî ye ku em xwe dispêrin wî şahidî ku dibîne nexweş xewnên xwe di şevê de pêk tîne. Ger şirîkê nivînan tune be, carinan dijwar e ku meriv texmîn bike ka tişt çawa diçin.

Ji aliyê dermankirinê ve, ez difikirim ku beşa girîng a axaftinê dema ku nexweşek gumanbarê RBD an RBD piştrastkirî be, ew e ku meriv li ser ewlehiyê biaxive da ku piştrast bike ku jîngeha razanê bi awayekî hatiye sererast kirin ku em hewl didin ku her xetereyek kêm bikin. Ji ber vê yekê hewl bidin ku li kêleka nivînê ku nêzîkî radyatorê ye nekevin razanê.

Hewl didin balîf, balîf li erdê, rayên nivînan ên nerm, serê nivînan nerm bin. Ji ber vê yekê tiştên hêsan hene ku meriv dikare li ber çavan bigire. Rakirina maseya kêleka nivînan, nehiştina cam nêzîkî wan. Ew cure tiştên ku ew pir caran, heta radeyekê, dema ku hûn wan li klînîkê dibînin, berê xwe dane wan ji ber ku ew fêm dikin [00:14:00] ku divê ew çend tiştan biguherînin da ku xwe neêşînin.

Û her weha, bê guman, hewl bidin ku hevjînê/a nivînan ewle bimîne ger ew berdewam bikin ku nivînan parve bikin. Bi kêmanî balîfek dirêj di navbera herduyan de hebe, dibe ku nivînek mezintir heke mimkun be. Ji ber vê yekê çend tişt hene ku werin nîqaş kirin ji ber ku ewlehî bê guman fikarek e her gava ku ev, ev beş têne vegotin.

Ji aliyê farmakolojîk ve, ez difikirim ku xalek girîng e ku meriv tevahiya navnîşa dermanên ku ev nexweş bikar tînin binirxîne ji ber ku pir caran ew dermanên ku dikarin RBD xirabtir bikin an jî windabûna atoniya REM xirabtir bikin bikar tînin. Pir caran dermanên wekî SSRI, SNRI, trîsîklîk, mîrtazapîn.

Ji ber vê yekê gelek dermanên dijî-depresyonê hene ku bi rastî dikarin rewşê xirabtir bikin, her çend ew di destpêkê de ji bo RBD-ya wan ne faktora tetikê bûn jî. Lê heke ew li ser van dermanan bin, [00:15:00] bê guman ev dikare nîşanên xirabtir bike. Blokkerên beta yên wekî bisoprolol, propranolol dikarin her weha qonaxên nexweşiya tevgerî ya REM-ê xirabtir bikin.

Hin raporên rewşên dermanên kolînerjîk ên devkî hene. Ji ber vê yekê ez difikirim ku nirxandinek tevahî ya dermanên ku ew bi rêkûpêk digirin girîng e. Her weha nîqaşek li ser adetên vexwarina alkolê yên wan. Gelo ew nêzîkî dema razanê vedixwin, gelo ew zêde vedixwin ji ber ku bi rastî tiştê ku em dizanin ev e ku, heke kesek zêde vexwe û dûv re ew nişkê ve di şevekê de jî venexwe, RBD dikare xirabtir bibe.

Lê alkol bi xwe jî dikare bandorên têkdana xewê hebe. Ji ber vê yekê, bi giştî di vê çarçoveyê de ne madeyek îdeal e. Ji aliyê farmakolojîk ve, dema ku behsa kontrolkirina nîşanên RBD tê kirin, delîl bi giranî ji lêkolînên çavdêrî, RCT-yên piçûk tên.

Bi rastî lêkolînên mezin ên kontrolkirî yên ducar-kor ên rasthatî nînin. [00:16:00] delîlên ku me hene piçûk in û bi piranî ji ceribandinên çavdêrî an jî ceribandinên kontrolkirî yên rasthatî yên piçûk in. Ez ê bêjim ku dibe ku melatonin vebijarka yekem be ku em ê xwe rehettir hîs bikin ku nexweşek pê dest pê bike.

Û sedem ew e ku em dizanin ku ew dikare bibe alîkar. Ew dikare bibe alîkar ku windabûna atoniya REM kêm bike û ew dikare bibe alîkar ku nîşanên wan bi profîlek ewlehiyê ya baş kontrol bikin. Ji ber ku vebijarkên din ên ku di vê çarçoveyê de bi awayekî klasîk hatine bikar anîn, mîna klonazepam, em dizanin ku ew dikare pir bikêr be lê divê em bi xetera potansiyel a tevliheviyê, xetera ketinê pir baldar bin.

Bê guman, heke apnea xewê ya bêderman hebe, em ji karanîna tiştek mîna klonazepam jî bi fikar in. Ji ber vê yekê, di çarçoveya nexweşên bi nexweşiyên dejenerasyona mejî yên damezrandî de, divê em di karanîna vê dermanê de baldar bin û heke pêwîst be, hewl bidin ku dozek wê ya herî kêm bihêlin.

Her wiha hin delîl hene li ser [00:17:00] bikaranîna rivastigmine ya transdermal, nemaze heke kêmasiya nasnameyî ya hevdem hebe. Ji ber vê yekê em ê vê yekê jî li ber çavan bigirin. Û dermanên rêza çaremîn ên wekî gabapentin an quetiapine, sodyûm oxybate.

Ji ber vê yekê vebijarkên din hene ku delîlên wan ji yên din kêmtir zexm in.

Dr. Eduarduo de Pablo Fernandez: Pir baş. Û we li wir behsa bandorên alî yên potansiyel kir, nemaze di çarçoveya mirovên bi nexweşiyên dejenerasyona mejî de, û ez texmîn dikim ku biryar divê kesane be. Lê hûn bi gelemperî kengî dest bi dermankirina farmakolojîk dikin? Ji ber ku carinan ez texmîn dikim ku nirxandina bandora nîşanan dijwar e, wekî ku we berê jî behs kir.

Ma ew tiştek e ku hûn pêşkêşî her kesê dikin ku ji nîşanên nexweşiya xewa REM gilî dikin, an hûn hewl didin ku bandora li ser nexweş an hevjînê nivînan hinekî din binirxînin û xetereyan hevseng bikin?

Dr. Laura Perez-Carbonell: Belê. Ji ber vê yekê ez ê bêtir ya duyemîn, ya paşîn bibêjim. Ji ber vê yekê ew pir kesane ye û ez texmîn dikim ku me hemûyan [00:18:00] axaftinek heye ku bi giranî li ser ewlehiyê ye. Ji ber vê yekê ewlehiya nexweş, ewlehiya hevjînê nivînan. Ji ber vê yekê heke ji wê perspektîfê fikar hebin, ku mixabin bi gelemperî wusa ye, wê hingê em vebijarkên farmakolojîk nîqaş dikin da ku dest pê bikin.

Ji ber vê yekê ez ê bêjim ku pir caran nexweş hewceyê dermanekê dibin. Lê ev jî rast e ku ji bo hin nexweşan, bi demê re ew pir hay ji awayê pêşkêşkirina bûyeran hene, ew hemî van sererastkirinan bi awayekî pir hûrgulî dikin û hin kes biryar didin ku dermanên xwe berdewam nekin bi zanîna feyde û xetereyên wan.

Ji ber vê yekê ez difikirim ku ew kesane ye û ez difikirim, hûn dizanin, axaftinek rastgo, axaftinek vekirî bi wan re heye, û hevjîna nivînan, heke gengaz be, pêdivî ye.

Dr. Eduarduo de Pablo Fernandez: Pir baş. Niha em derbasî nexweşiya reftariya xewa REM a îzole bibin ku em hemî dizanin ku ew niha wekî pêşkêşiyek prodromal a baş-damezrandî ye ji bo hin nexweşiyên dejeneratîf ên neuro, bi taybetî nexweşiya Parkinson. Ji ber vê yekê ew dikare gelek sal berî destpêkirina nîşanên motor çêbibe û lêkolînên dirêj-navendî yên pir-navendî hene ku delîlên zexm ji bo vê yekê peyda kirine.

Hûn dikarin hinekî bêtir li ser RBD-ya îzolekirî ji me re vebêjin? Çima ewqas girîng e, xetera pêşketina nexweşiya dejenerasyona mejî çi ye û encamên vê yekê çi dikarin bibin?

Dr. Laura Perez-Carbonell: Belê, wekî ku we behs kir, RBD-ya îzolekirî bi pêşveçûna paşîn a sînukleînopatiyan wekî nexweşiya Parkinson, demansa bi laşên Lewy, û atrofiya sîstemên pirjimar ve girêdayî ye. Lêkolînên kohort ên herî mezin ên ku nexweşan ji bo demek dirêj şopandine texmîn dikin ku bi qasî heftê û pênc ji sedî nexweşên bi RBD-ya îzolekirî di nav şopandinek bi qasî 12 salan de sînukleînopatiyek pêşve dixin, û rêjeya fenokonversiyona salane bi qasî şeş ji sedî tê texmîn kirin.

Ji ber vê yekê ew pêşbînkerek bihêz e, [00:20:00] û gelek delîl hene ku vê yekê nîşan didin. Ez difikirim ku gelo nexweş dê bi nexweşiya Parkinson an demansa bi laşên Lewy pêşve bibin, ez difikirim ku di navbera van her du encaman de xetereyek bi qasî hev heye. Hin xebat hene ku DLB-ê tercîh dikin, yên din jî Parkinsonê tercîh dikin.

Tiştê ku em car bi car dibînin, ew e ku kêmaniyek ji nexweşên RBD yên îzolekirî atrofiya pir-sîstemî pêş dixin. Bi piranî an Parkinson an jî demansa bi laşên Lewy ye. Û ez texmîn dikim ku heke em fenotipê li ber çavan bigirin, nemaze ji bo kesên ku nexweşiya Parkinson pêş dixin, ew bi gelemperî celebek rewşê ye ku xuya dike ku êrîşkartir e, ji ber vê yekê pêşveçûna nîşanên motorî zûtir e.

Bi gelemperî, ew bi pêşkêşkirinek motorî ya akînetîk a hişk nîşan didin, ne bi nexweşiya Parkinson a lerzok. Bi gelemperî ew xwedî hîpotansiyona ortostatîk, kêmbûna zû ya nasnameyî, halûsînasyon, û xewa zêde ya rojê ne. Ji ber vê yekê, bi tevahî, ew xuya dike ku celebek êrîşkar a nexweşiya Parkinson e ger bi RBD ve girêdayî be. Û heke em li ser celebên laş pêşî li hember mêjî yê berdewam bifikirin, em bawer dikin ku dibe ku dema ku RBD nîşan dide, bi gelemperî wekî celebek îzolekirî pêşî û dûv re jî ber bi pêşxistina nexweşiya Parkinson ve diçe, ew ê di nav celebê laş pêşî de wekî ku bi bêserûberiya otonomîk, tevlêbûna pergala demarî ya enterîk, hîposmiyê û dûv re bi demê re, nîşanên motorî parkinsonîzmê ava dikin were hesibandin.

Dr. Eduarduo de Pablo Fernandez: Û we xalek pir balkêş li wir anî ziman ku nexweşiya xewa REM bi prognozek xirabtir, bi pêşveçûna bilez a nexweşiyê, rîska bilindtir a demansê, û hwd. ve girêdayî ye. Ji ber vê yekê nirxek prognostîk a zêde heye. Ji ber vê yekê, eşkere ye ku hebûna nexweşiya xewa REM ya îzolekirî carinan bi salan [00:22:00] pencereyek derfetek pir baş ji bo teşhîsek zû, destwerdanên zû dide.

Û gelek pêşketin di nîşankerên biyolojîk û lêkolînên cûda de çêbûne ku hewl didin teşhîsa nexweşiya Parkinson ji bingehek biyolojîkî ber bi teşhîsa klînîkî ve bikin. Ma pêşerojek heye ku dikare teşhîsek bike an pêşbînî bike ka çend ji van kesan dê di pêşeroja nêzîk de nexweşiya Parkinson an nexweşiyên din ên dejenerasyona mejî pêşve bibin?

Û gelo ji vê ceribandinê encamek heye ku dikare ji me re bibe alîkar ku em van mirovan ji hev cuda bikin?

Dr. Laura Perez-Carbonell: Belê. Ji ber vê yekê, bê guman, ev qadeke pir balkêş e û ez texmîn dikim ku niha ku em hemî li ser lêkolînên ji bo pêşîgirtina li pêşveçûnê difikirin, ceribandinên guherîna nexweşiyê ev mijarek pir girîng e ku were lêkolîn kirin û nîqaş kirin. Di lêkolînên herî mezin de ku li nîşankerên taybetî bi demê re dinêrin, xuya dike ku faktora pêşbînîkirinê ya herî bihêz [00:23:00] ji bo fenokonverteriyê hîn jî bêserûberiya motorê ye.

Yan bi testa motorê ya hejmarî an jî bi MDS-UPDRS Beşa 3-an ve tê nirxandin. Ji ber vê yekê, di dema muayeneyê de, ew hîn jî pêşbînkerê herî bihêz ê ji bo fenokonverterê ye. Her weha hebûna tiştên din ên wekî hîposmiya an kêmasiya sivik a kognîtîv di destpêkê de, bêhêziya zayendî jî bandorek pêşbînker a bihêz ji bo fenokonverterê heye.

Dema ku em behsa yên ku nêzîkî fenokonverterê ne dikin, pêşveçûn di pênc salên bê de, mînakî, di destpêkê de xirabtirbûna fonksiyona motorê ya wênekirina DAT SPECT ya anormal, xuya dike ku wê fenokonverterê di demek kurttir de pêşbînî dike. Bê guman, em niha di serdemekê de ne ku em, bi kêmanî ji aliyê lêkolînê ve, nîşaneyên biyolojîk ên din destnîşan dikin. Mînakî, karanîna amûrên dîjîtal, û ev pir mimkûn e ku di pêşeroja nêzîk de guherînek lîstikê be, ku amûrên dîjîtal ên ku dihêle em [00:24:00] fonksiyona motorê binirxînin, pêşbînkerê herî bihêz ê fenokonvertera pêşerojê ne, dê ji me re bibin alîkar ku em nexweşan binirxînin û nexweşan ji dûr ve bişopînin.

Ji ber vê yekê ne hewce ye ku ew di nivîsgehekê de bin. Divê em bikaribin wan kesên ku dibe ku di xalek nêzîktir a fenokonvertê de bin berî ku ew fenokonvertê bikin bigirin ji ber ku bê guman, em dixwazin pêşî li vê yekê bigirin. Her weha gelek delîl hene ku li ser tespîtkirina alfa-sînukleînê bi ceribandinên cûrbecûr û di nexweşên bi RBD-ya îzolekirî de têne weşandin.

Ev hatiye nîşandan ku di CSF de, lê di heman demê de li ser çerm û tevnên din ên mijarên zindî yên bi RBD jî heye. Ji ber vê yekê ez difikirim ku dibe ku pêşeroj pir dişibihe rewşek ku em hewce ne ku van nîşankerên cihêreng bi hev re bikin yek. Nîşankerên klînîkî, yên ku dikarin ji dûr ve bi amûrên dîjîtal û lixwekirî werin nirxandin, lê [00:25:00] her weha nîşankerên biyofluid, neuroimating û ji ber vê yekê, berhevkirina van hemî daneyan divê bihêle ku em hewl bidin ku di nav spektruma sînukleînopatiyê de wan nexweşên bi RBD-ya îzolekirî yên ku di pêşeroja nêzîk de di xetereyek mezintir de ne ji bo fenokonvertkirinê nas bikin.

Û ew in yên ku divê bibin namzetên bêkêmasî ji bo ceribandinên klînîkî, terapiyên guherîna nexweşiyan.

Dr. Eduarduo de Pablo Fernandez: Ez bi tevahî hevfikir im. Û wekî ku we berê jî behs kir, ez difikirim ku ji bo kesên ku ji bo hin ji van nîşankeran testa wan pozîtîf derdikeve û pêdivî ye ku gav bi gav werin avêtin, nêzîkatiyek gav bi gav dê were zêdekirin. Niha tenê pirsa min a dawîn e ku ez vedigerim ser mîhengên klînîkî.

Ji ber vê yekê, ev kes tên klînîkên me û xetera nexweşiyeke dejenerasyona me heye, lê di warê pêşbînîkirinê de, li ser rîska demdirêj û dema pêşketinê, pratîka me ya klînîkî hîn jî hinekî sînordar e. Û ez dizanim ku ev qadeke ku we gelek lêkolîn lê kiriye ye.

Ez dixwazim ji we bipirsim hûn çawa nêzî van gotûbêjan dibin li ser eşkerekirina rîskê bi kesên bi RBD re? Feyde û dezavantajên van gotûbêjan çi ne, û hûn çawa nêzî van gotûbêjan dibin?

Dr. Laura Perez-Carbonell: Belê. Ji ber vê yekê ev xalek pir girîng e, mijarek pir tevlihev e. Ji ber ku dibe ku demek pir dirêj hebe ku meriv nexweşiyek dejenerasyona mejî pêş bixe. Em niha nikarin terapiyên guherîner ên nexweşiyê an jî dermankirinên pêşîlêgirtinê pêşkêşî nexweşên xwe bikin.

Ji ber vê yekê ev xalek dijwar e. Lê ez difikirim ku em hemî li hev dikin ku ev tiştek e ku, berî her tiştî, divê em gelek lêkolînên bêtir li ser bikin. Me hin lêkolîn kirine lê em hewceyê komek mezintir in ku nûnertiyek baş bi paşxaneyên cûda û hwd. hebe.

Divê em bêtir, bi berfirehî li nêrînên nexweşan binêrin [00:27:00]. Delîlên kêm ên ku niha di destê me de hene nîşan didin ku piraniya wan dixwazin di derbarê rîska xwe de bizanibin. Lê bê guman, ev lêkolîn ji ber ku ev nexweş berê di lêkolînê de cih digirin, alîgir in.

Ji ber vê yekê, nêrînên civaka berfireh a iRBD çi ne, divê werin lêkolînkirin. Me hemûyan rêbazên cûda hene ku em vê yekê nêzîk bibin, û ev yek di lêkolînên ku li ser vê mijarê hatine weşandin de jî derdikeve holê, ku di nav klînîsyenên ku nexweşên bi RBD-ya îzole dibînin de pratîkên pir cûda hene, û dibe ku em hewceyê rêbernameyên rêkûpêktir bin.

Ez difikirim ku di dawiyê de divê ew, dîsa, pir bi awayekî takekesî be, lê divê em hemî li ber çavan bigirin û ev tiştê ku ez di klînîka xwe de bi rêkûpêk dikim e, tercîhên nexweş çi ne, ji ber vê yekê xweseriya nexweş heye ku biryar bide ka ew dixwaze bizanibe an na.

Û ev beşek dijwar a axaftinê ye [00:28:00] ji ber ku hûn, hûn dixwazin hestek bistînin ka ew çawa hîs dikin bêyî ku berê xetereyê eşkere bikin. Lê ev tê vê wateyê ku hûn nexweş nas bikin û bi wan re bi şexsî sohbetek bikin da ku hûn hestek bistînin ka wan çiqas li ser înternetê xwendiye, çiqas dixwazin bizanin.

Û dû re, heke ew kêfxweş bibin ku bêtir agahdarî bistînin, li ser tiştên wekî guhertinên şêwaza jiyanê û bê guman beşdarbûna lêkolînê û her weha îhtîmalên ku dibe ku ew eleqedar bibin nîqaş bikin. Divê em li ser tiştên ku, bê guman, ji bo her klînîsyenek ku nexweşên bi RBD-ya îzole dibîne fikaran çêdikin hişyar bin, ew jî ev e, gelo depresyon û fikarên wan ên hevdem hene?

Ger em vê agahiyê eşkere bikin, tora piştgiriyê ya nexweş çi ye? Ji aliyê pêşîlêgirtinê ve, bi rastî tiştek tune ku em pêşkêş bikin, ji ber vê yekê gelo ew piştgiriya ku dibe ku hewce bikin digirin? Zanîna wan a berê çi ye? Ji ber ku pir caran niha divê em fêm bikin ka ew çi dizanin, [00:29:00] lê ez ê bêjim ku pir caran, wan berê tiştek li ser înternetê xwendiye.

Ji ber vê yekê girîng e ku em hewl bidin û çavkanî û agahdariyên pêbawer bidin wan. Ger gengaz be û heke di klînîkê de jî hebe, dema ku em bi nexweşan re nîqaş dikin, divê xizmek, hevjînek nivînan hebe ku em pê re biaxivin. Ji ber vê yekê, erê, dîsa, nêzîkatiyek gav bi gav e ku hûn ê hewl bidin ku fêm bikin ka ew dixwazin bizanin an na, û hestek bandora potansiyel li ser tenduristiya wan a derûnî ku wan rêber bike ka li ku derê li bêtir agahdarî bigerin ger ew bixwazin piştî axaftinê bêtir zanibin.

Dr. Eduarduo de Pablo Fernandez: Spas dikim. Xalên pir balkêş hene ku meriv bibe malê. Gelek spas Laura, ji bo ku îro tevlî me bû û zanîn û pisporiya xwe parve kir. Û gelek spas ji guhdaran re, û ez hêvî dikim ku we ji nîqaşa îro kêf girt. Niha bi xatirê we.

Dr. Laura Perez-Carbonell: Gelek spas. Xweşhal im ku li vir im. [00:30:00]